Wolff Parkinson White Sendromu Nedir?

2008-03-28 21:51:00
Wolff Parkinson White Sendromu Nedir?

Wolff Parkinson White (WPW) Sendromu, kalbin doğumsal bir hastalığıdır. Preeksitasyon sendromu olarak bilinen bir grup hastalığın en çok bilinenidir. Bilindiği gibi kalbin çalışması sinüs (sinoatrial) düğümden (Bakınız: Kalbin iletim sistemi) çıkan küçük elektrik akımlarının özel bir iletim sistemi yolu ile kalbe dağılması böylece kalp hücrelerinin kasılması ile olur. İletim yolları ile gelen uyarı önce atriumların kasılmasını sağlar, sonra AV düğüme gelir ve burada biraz bekledikten sonra ventriküllere iner ve son olarak ventriküller kasılır (Bakınız: Kalbimiz nasıl çalışıyor?).

Kalbin kesidini görüyoruz. WPW sendromumda normalde olmayan aksesuvar yollar bulunur. Bu yollar sinüs düğümünden çıkan uyarıların AV düğüme uğramadan doğrudan ventriküllere ulaşmasına neden olur. Bu da çeşitli aritmilere yol açabilir.

WPW sendromunda ise kalpte ekstra iletim yolları bulunur (aksesuvar yollar: Kent lifleri). Bu ekstra iletim yolları sinüs düğümünden çıkan uyarıların AV düğüme uğramadan atriumlardan direk olarak ventriküllere inmesine neden olur. İletim bazen veya devamlı olarak bu ekstra yollar ile olur. Bu durum, çoğu insanda her hangi bir probleme neden olmazken, bazı durumlarda kalbin hızlı çalışmasına (takikardi) neden olan aritmileri oluşturabilir. Bu aritmiler sıklıkla atrial fibrilasyon ve atrioventriküler reentran takikardi (AVNRT)'dir. Bu aritmiler hastalarda çarpıntı, göz kararması ve hatta bazen baygınlığa neden olabilir.

WPW sendromunda şikayetler bazen uzun bir zaman uykuya geçer, fakat ileride tekrar ortaya çıkabilir. Bazen ise zamanlar Kent lifleri iletimi iletme özelliğini yitirir ve problem ortadan kalkar. Nadiren de ölümcül bir aritmi olan ventriküler fibrilasyona neden olabilir (Bakınız: Ritim bozuklukları). Ventriküler fibrilasyon oluşma riski oldukça nadirdir (%1'den az).

WPW sendromlu hastaların %70'inde başka bir kalp hastalığı bulunmaz. %30 hastada ise değişik kalp hastalıkları birlikte bulunur:

* Mitral valv prolapsusu (MVP): Mitral kapaklarda doğumsal bir gevşeklik vardır. Bundan dolayı mitral yetmezliği gelişebilir.
* Kardiyomyopati (KMP): Kalp kası hastalığıdır. Kalp kasında anormal olarak genişleme (dilate KMP), kalınlaşma (hipertrofik KMP) veya sertleşme (restriktif KMP) olur.
* Ebstein Anomalisi: Nadir görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Triküspit kapakta deformasyon ve aşağı doğru yer değiştirme bulunur. Morarmaya neden olur.

Sıklık

WPW sendromunun toplumdaki sıklığı 100.000'de 1'dir. Erkeklerde daha sıktır. Çoğunlukla çocukluk veya ergenlik yıllarında teşhis edilir. Çocuklar ve ergenlerdeki en sık takikardi nedenidir.

Şikayetler

Takikardi (kalbin hızlı çalışması) gelişene kadar hastalarda her hangi bir şikayet olmaz. Takikardi olduğu zaman ise şikayetler, takikardinin tipine ve ne kadar hızlı olduğuna göre değişiklik gösterir:

* Çarpıntı hissi
* Değişik derecelerde göğüs ağrısı
* Baş dönmesi, göz kararması, terleme, bulantı
* Bayılma (senkop)
* Yorgunluk
* Nefes darlığı
* Çok nadiren ventriküler fibrilasyon oluşursa kalp durması

Tanı

Hastanın hikayesi, aile özellikleri ve şikayetler incelenir. Kalp steteskop ile dinlenir. O sırada çarpıntı varsa ritim düzenli ve ya düzensiz olabilir. Hızı ise 150-250 arasındadır. Kan basıncı normal veya düşük bulunabilir. EKG mutlaka incelenir. EKG'de WPW için tipik özellikler bulunur: EKG'de QRS kompleksinin başında ekstra iletim yollarını gösteren delta dalgası vardır. Bu dalga takikardi olmasa bile görünür. EKG'de WPW işaretleri görünmezse uzun süreli EKG kayıtları (Holter) alınması gerekli olabilir.

WPW sendromlu bir hastada 12 derivasyonlu EKG'yi görüyoruz. QRS kompleksinin hemen başında, WPW sendromu için tipik olan delta dalgası görülüyor.

Gerekli olan durumlarda elektrofizyolojik çalışma (EPS) yapılabilir. Bu çalışma ile kalbin elektrik aktivitesi ve iletim yolları ayrıntılı incelenir.

Tedavi

Şikayeti olmayan veya çok hafif çarpıntısı olan hastalara her hangi bir tedavi gerekmez. Diğer hastalara ise antiaritmik ilaçlar gerekli olabilir. İlaçlara rağmen takikardi ataklarını tam olarak ortadan kaldırmak mümkün olmayabilir. İlaçlar bazen aritmiyi daha ağırlaştırabileceği için mutlaka doktor gözetiminde ve kontrol altında kullanılmalıdır.

İlacın etkili olmadığı veya uygun olmadığı durumlarda kateter ablasyonu gerekli olabilir. Kateter ablasyonu WPW tedavisinde oldukça etkin ve tercih edilir bir tedavi yöntemidir. Başarı oranı %90'nın üzerindedir ve riski düşüktür. Başarılı işlem sonrası ilaç gereksinimi ortadan kalktığı için ilaç kullanmak istemeyen veya ilacın uygun olmadığı hastalarda seçkin bir tedavi yöntemidir.

WPW Sendromunun varyantları:

WPW Sendromunun varyantlarında da ekstra iletim yolları vardır. Bunlar da takikardilere neden olabilir (Lown–Ganong–Levine [LGL] sendromu, Nodoventriküler yollar, Fasiküloventriküler yollar gibi).
 
 
Kalbin iki karıncığı arasındaki duvarda açıklık (delik) olmasıdır. Bu açıklık vasıtasıyla sol ventriküldeki temiz kan (oksijenlenmiş kan) sağ kalbe, buradan da akciğerlere gider.



Delik değişik çaplarda olabilir. Deliğin büyük olduğu durumlarda geçen kan, bir taraftan akciğer atardamarlarında basınç yükselmesine sebep olur, diğer taraftan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına ve daha fazla yorulmasına sebep olur.

Şikayetler?

Deliğin çapı şikayetlerde önemli rol oynar. Küçük VSD’li hastalarda genellikle hiçbir şikayet görülmez.

Geniş olduğu durumlarda ise bebeklerde hızlı nefes alıp verme, özellikle emerken aşırı terleme, yeterli kilo alamama ve emme sırasında yorulma dikkati çeker.

Tanı nasıl konulur?

Tanı, küçük defektlerde genellikle herhangi bir nedenle doktora gidildiğinde muayene sırasında üfürümün duyulması ile tesadüfen konur.

Büyük defektlerde ise muayene sırasında üfürüm duyulur ve birlikte kalp yetersizliği bulguları vardır. Bu hastalarda sık sık zatürree, bronşit gibi akciğer hastalıkları da sık görülür. Genellikle çocuk doktora hasta olduğunda götürüldüğünden, böyle ağır hasta ve huzursuz bir bebekte diğer bulgular zor fark edilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tedavileri ile kısmen düzelmekle birlikte, kesin tanı konulması bu nedenle çok gecikebilmektedir. Erken tanı için ülkemizde sağlıklı çocukların da doktor kontrolüne götürülmesi alışkanlığının kazanılması şarttır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.

Tedavide ne yapılabilir?

Küçük defektlerde genellikle tedavi gerekmez. Ancak sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler.

Büyük defektlerde ise kalbin çalışma gücü ilaç tedavisi ile arttırılmaya çalışılır. Çocuk büyüdükçe açıklığın küçülüp küçülmediğine bakılır. Düzelme saptanmayan hastalarda bu açıklığın cerrahi olarak kapatılması gerekebilir. Bazı hastalarda cerrahi öncesinde kalp kateterizasyonu yapılması gerekebilir. Cerrahi için uygun zaman genellikle 6 ay civarıdır. Açıklık bir yama ile kapatılıp, kan kaçağı engellenir. Ameliyatın az da olsa risk taşıdığı bilinmelidir.

İleriye dönük yapılması gerekenler?

Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi cerrahi girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu antibiyotik tedavisi verilir. Bu, ameliyat olmuş hastalar için de 4-5 yıl süre geçerlidir. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir.

310
0
0
Yorum Yaz
  • sisme bot tamiri